Capítulo 49. Tratamientos neurooftalmológicos
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49.1. Neuropatías inflamatorias
Sección titulada «49.1. Neuropatías inflamatorias»La neuritis óptica es un síndrome cuya denominación no establece por sí sola el tratamiento. La combinación de clínica, resonancia, estudio retiniano y biomarcadores permite distinguir procesos relacionados con esclerosis múltiple, enfermedad del espectro de neuromielitis óptica y enfermedad asociada a anticuerpos frente a la glicoproteína de la mielina del oligodendrocito, o MOGAD. Esta clasificación tiene consecuencias prácticas: cambia la urgencia del rescate, la probabilidad de recurrencia y la necesidad de mantenimiento. Los criterios internacionales de neuritis óptica intentan reducir tanto la atribución automática a esclerosis múltiple como el tratamiento prolongado de diagnósticos insuficientemente sustentados. [1]
En la neuritis óptica típica, el Optic Neuritis Treatment Trial estableció una distinción que sigue siendo esencial. Entre 457 pacientes, la metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral aceleró la recuperación, pero no produjo una mejor agudeza visual a los seis meses. La prednisona oral a 1 mg/kg/día, utilizada como intervención aislada, no aportó ese beneficio y se asoció a más recurrencias. Por tanto, rapidez de recuperación y resultado visual final deben explicarse por separado; tampoco es correcto reducir el estudio a la afirmación de que «los corticoides orales son ineficaces». El problema afecta a una pauta concreta, no a todas las dosis administradas por esa vía. [2]
Un ensayo posterior comparó 1.000 mg de metilprednisolona intravenosa con 1.250 mg de prednisona oral, dosis consideradas bioequivalentes, y no encontró diferencias significativas en su variable principal electrofisiológica ni en los resultados visuales evaluados. Sin embargo, se analizaron 45 participantes de 55 aleatorizados y el diseño no permite convertir la ausencia de superioridad en una prueba universal de equivalencia. La vía oral a dosis altas puede facilitar el tratamiento de pacientes seleccionados, siempre que el diagnóstico, la adherencia y la vigilancia lo permitan. No debe extrapolarse esta estrategia sin más a una neuropatía grave por anticuerpos antiacuaporina 4, a una infección o a una presentación atípica. [3]
En la neuromielitis óptica, la lesión acumulada depende en gran medida de los ataques, y la demora terapéutica puede dejar secuelas importantes. Las recomendaciones NEMOS proponen metilprednisolona intravenosa, habitualmente 1 g diario durante tres a cinco días, con escalada temprana a recambio plasmático cuando la respuesta es insuficiente; en ataques graves, la estrategia de aféresis puede plantearse desde el inicio. La intensidad inicial debe acompañarse de un plan de transición, porque terminar el pulso no equivale a controlar la enfermedad. Se ha incorporado la corrección publicada de estas recomendaciones, que modifica información de ravulizumab y del ensayo CHAMPION. [4,5]
El recambio plasmático representa una oportunidad de recuperación visual, aunque su base probatoria no debe describirse como si procediera de grandes ensayos aleatorizados. El informe de la American Academy of Ophthalmology de 2026 identificó 12 estudios: dos de nivel II y diez de nivel III. La mejoría observada, junto con la asociación entre demora y peor recuperación, apoya su consideración precoz en cuadros apropiados; los controles históricos, la selección por gravedad y la heterogeneidad etiológica limitan la estimación del efecto. La indicación clínica puede ser firme en una emergencia concreta aun cuando la certeza experimental siga siendo incompleta. [6]
La prevención de recaídas en enfermedad antiacuaporina 4 positiva ofrece uno de los ejemplos más convincentes de farmacología dirigida. En PREVENT, eculizumab redujo los ataques adjudicados a 3 de 96 pacientes, frente a 20 de 47 con placebo; el 76 % mantuvo inmunosupresión previa. La magnitud de esa reducción no implica restauración de axones ya perdidos ni demuestra por sí misma una mejoría equivalente en todas las escalas de discapacidad. El bloqueo de C5 exige, además, una estrategia específica frente a infección meningocócica, con vacunación y medidas complementarias cuando corresponda. [7,4]
Ravulizumab prolonga la duración de ese bloqueo y reduce la frecuencia de las perfusiones de mantenimiento. CHAMPION no registró ataques adjudicados en sus 58 participantes durante el período principal, frente a 20 de 47 en el grupo placebo externo de PREVENT. Es un resultado favorable, pero la comparación no fue contemporánea ni aleatorizada: existían diferencias en antecedentes de ataques, discapacidad basal, inmunosupresión concomitante y seguimiento. No demuestra superioridad a eculizumab. Dos pacientes desarrollaron infección meningocócica pese a estar vacunados; ambos se recuperaron. El patrocinador participó en diseño y análisis, un dato relevante para interpretar un estudio abierto con control externo. La publicación distingue ataques determinados por el investigador de ataques adjudicados, categorías que no deben mezclarse. [8]
Otros tratamientos intervienen en mecanismos diferentes. Satralizumab bloquea el receptor de interleucina 6; en SAkuraSky, añadido a inmunosupresión estable, redujo las recaídas especialmente en el subgrupo antiacuaporina 4 positivo, sin demostrar mejoría significativa del dolor o la fatiga. Inebilizumab, dirigido a CD19, redujo los ataques en N-MOmentum, que se interrumpió antes de lo previsto por eficacia. Estos programas amplían la posibilidad de individualizar el mantenimiento, pero sus tasas de recaída no deben ordenarse como una clasificación de superioridad entre fármacos: poblaciones, tratamientos concomitantes y diseños difieren. [9,10]
La ficha española de satralizumab recoge su empleo en pacientes antiacuaporina 4 positivos desde los 12 años, como monoterapia o combinado con inmunosupresores. La pauta de 120 mg subcutáneos en semanas 0, 2 y 4, seguida de administración cada cuatro semanas, requiere vigilancia de infecciones, neutrófilos y función hepática. NEMOS mantiene rituximab entre las opciones de prevención, pero su uso en esta indicación no debe confundirse con una autorización específica española. Tampoco deben aplicarse automáticamente medicamentos de esclerosis múltiple: algunos pueden resultar ineficaces o perjudiciales en neuromielitis óptica. La elección exige confirmar la enfermedad que se pretende modificar. [11,4]
MOGAD merece una estrategia propia. Puede ser monofásica o recurrente, y una primera neuritis no obliga siempre a inmunoterapia indefinida. El curso, la recuperación, la gravedad y las recaídas durante la reducción de corticoides orientan la decisión de mantenimiento. Las recomendaciones prácticas recientes señalan esta necesidad de individualización. En una cohorte retrospectiva de 59 adultos tratados con inmunoglobulina intravenosa, la tasa anualizada mediana de recaídas pasó de 1,4 a cero, aunque el 34 % presentó alguna recaída y parte de los pacientes recibió otros inmunosupresores. La señal es prometedora; selección de pacientes, comparación antes-después y ausencia de aleatorización impiden establecer una pauta universal o una eficacia causal de la misma certeza que en los ensayos antiacuaporina 4. [12,13]
La protección del tejido nervioso sigue siendo una aspiración diferente de la inmunosupresión. TONE no confirmó que añadir eritropoyetina al tratamiento de una neuritis óptica mejorase la pérdida de fibras nerviosas retinianas o la visión de bajo contraste; se notificó una trombosis de seno venoso en el grupo experimental. Este resultado ayuda a delimitar un campo de investigación atractivo sin convertir plausibilidad biológica en prescripción. El mensaje favorable de la innovación reside hoy en diagnosticar mejor, rescatar antes y prevenir ataques con mayor precisión, mientras la reparación axonal continúa siendo una necesidad no resuelta por estas intervenciones. [14]
49.2. Patología vascular y arteritis
Sección titulada «49.2. Patología vascular y arteritis»Ante una neuropatía óptica isquémica, la primera decisión terapéutica consiste en determinar si existe una arteritis de células gigantes. Una sospecha clínica fundada con amenaza visual exige tratamiento inmediato y un circuito diagnóstico urgente; esperar a la confirmación histológica puede comprometer la visión. La guía ACR/Vasculitis Foundation recomienda condicionalmente pulsos intravenosos de glucocorticoides cuando existe riesgo de pérdida visual, reconociendo que la certeza comparativa es muy baja. Su definición de pulso incluye metilprednisolona de 500 a 1.000 mg diarios durante tres a cinco días en adultos. La elección de dosis, ingreso y transición oral depende de gravedad y comorbilidad. [15]
Este tratamiento intenta limitar nueva isquemia; la recuperación de una pérdida ya establecida puede ser escasa. La organización del diagnóstico debe acompañar al inicio del corticoide. La preferencia estadounidense de aquella guía por biopsia frente a ecografía refleja, en parte, diferencias de experiencia técnica y no debe trasladarse mecánicamente a centros europeos con circuitos ecográficos expertos. El principio compartido es obtener confirmación sin retrasar la intervención urgente. Asimismo, la recomendación de aspirina se circunscribe a determinados compromisos carotídeos o vertebrales con limitación crítica del flujo; no constituye una indicación universal para toda arteritis. [15]
Una vez superada la decisión inicial, reducir la exposición acumulada a glucocorticoides es un objetivo sustancial. GiACTA mostró remisión sostenida a las 52 semanas en el 56 % y el 53 % de los grupos de tocilizumab semanal o quincenal asociados a una reducción de prednisona de 26 semanas, frente al 14 % y el 18 % de los grupos placebo con reducciones de 26 o 52 semanas. El ensayo respalda el control de la enfermedad y el ahorro de corticoides; no demuestra que tocilizumab revierta una neuropatía óptica isquémica aguda. De hecho, se produjo un episodio de neuropatía isquémica anterior en el grupo quincenal. [16]
En España, la pauta subcutánea autorizada para arteritis de células gigantes es de 162 mg de tocilizumab una vez por semana, inicialmente con descenso de glucocorticoides. La formulación y la indicación deben comprobarse de manera específica: una ficha de otra vía no sustituye esta información. La monoterapia no está indicada para tratar una recaída aguda. El bloqueo de interleucina 6 puede atenuar la respuesta de proteína C reactiva, de modo que una analítica poco inflamatoria no excluye infección ni sustituye la evaluación clínica. El seguimiento incorpora hemograma, transaminasas, lípidos, cribado infeccioso y atención a síntomas abdominales compatibles con complicaciones diverticulares. [17]
La inhibición de JAK amplía este panorama. SELECT-GCA evaluó upadacitinib asociado a una reducción de corticoides de 26 semanas: con 15 mg diarios, la remisión sostenida a la semana 52 alcanzó el 46,4 %, frente al 29,0 % con placebo y una reducción de 52 semanas. La dosis de 7,5 mg no demostró superioridad. Es un avance relevante por su administración oral y su capacidad de control, pero no existe en ese ensayo una comparación directa con tocilizumab ni una demostración específica de recuperación visual. Las diferencias entre las pautas de corticoide también forman parte de la intervención comparada. [18]
La ficha de Rinvoq recoge 15 mg una vez al día para adultos con arteritis de células gigantes, en combinación inicial con una reducción de corticoides; tampoco lo plantea como monoterapia de una recaída aguda. Su selección debe considerar infección, trombosis, riesgo cardiovascular, neoplasias y edad. En mayores de 65 años, personas con factores cardiovasculares o determinados riesgos oncológicos, la ficha restringe su uso a situaciones sin alternativas adecuadas. La ausencia de acontecimientos cardiovasculares mayores en un ensayo concreto no elimina estas precauciones. La innovación aporta otra opción de tratamiento, cuyo valor depende de encontrar al paciente apropiado y mantener una vigilancia proporcionada. [19,18]
La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica plantea un escenario distinto. En el ensayo aleatorizado de corticoides frente a placebo en 38 pacientes no diabéticos, no se demostró mejoría significativa de agudeza visual a seis meses. Algunos cambios en edema o potenciales evocados no equivalieron a una ganancia visual que justificara el tratamiento generalizado. A su vez, el ensayo de QPI-1007, una estrategia intravítrea de ARN interferente, incluyó 725 participantes y no alcanzó su objetivo principal de prevenir una pérdida de al menos 15 letras a los seis meses. Los resultados de un subgrupo con peor visión inicial son una hipótesis para investigación, no una eficacia establecida para toda la enfermedad. [20,21]
La farmacovigilancia puede modificar la evaluación de estas neuropatías. En 2025, el PRAC concluyó que la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica era una reacción muy rara de medicamentos con semaglutida, con una estimación aproximada de un caso adicional por 10.000 personas-año. La recomendación es consultar urgentemente ante cambios visuales y suspender semaglutida si se confirma el diagnóstico. Esta señal no autoriza a atribuir toda pérdida visual al fármaco, a retirar preventivamente el tratamiento a todos los usuarios ni a extrapolar automáticamente el riesgo a cualquier agonista de GLP-1. Deben preservarse tanto la rapidez diagnóstica como la proporcionalidad de la decisión. [22]
49.3. Hipertensión intracraneal
Sección titulada «49.3. Hipertensión intracraneal»El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática persigue modificar la enfermedad, proteger la visión y reducir la discapacidad por cefalea. Estos objetivos pueden evolucionar de forma diferente: una cefalea menos intensa no acredita que el campo visual esté estable, y la normalización del aspecto papilar no elimina necesariamente los síntomas migrañosos. Antes de aplicar este diagnóstico deben excluirse causas secundarias, incluida trombosis venosa cerebral. La evaluación oftalmológica documenta agudeza, pupilas, campo visual y papila; la fotografía y la tomografía de coherencia óptica permiten comparar la evolución, siempre interpretadas junto a la función. [23]
La acetazolamida reduce la producción de líquido cefalorraquídeo mediante inhibición de la anhidrasa carbónica. IIHTT estudió 165 pacientes con pérdida campimétrica leve y encontró, añadida a una intervención dietética, una mejoría adicional media de 0,71 dB en la desviación media perimétrica a seis meses. El intervalo de confianza y el valor de p de 0,050 sitúan el efecto en una magnitud modesta y limítrofe, no en una recuperación visual espectacular. La corrección editorial posterior afecta a cifras de presión del líquido cefalorraquídeo, no a esa variable principal. Estos resultados no permiten posponer una intervención urgente en enfermedad fulminante. [24,25]
El consenso propone comenzar habitualmente con 250–500 mg dos veces al día y aumentar según respuesta y tolerabilidad. Los 4 g diarios permitidos en IIHTT son un máximo de protocolo, no una meta obligatoria. Parestesias, alteraciones digestivas, fatiga y trastornos metabólicos pueden limitar la dosis. La ficha española de Edemox no incluye hipertensión intracraneal idiopática entre sus indicaciones; este uso requiere el marco asistencial correspondiente, control renal y de electrolitos y valoración de contraindicaciones. La insuficiencia renal grave, alteraciones importantes de sodio o potasio, acidosis hiperclorémica y determinadas hepatopatías cambian la seguridad de la prescripción. La misma molécula no admite trasladar sin contexto las pautas de glaucoma a este problema neurológico. [23,26]
Topiramato puede resultar atractivo cuando coexisten cefalea migrañosa y necesidad de control ponderal, pero la evidencia específica para presión intracraneal es menor que la de acetazolamida. Su uso con ese objetivo también queda fuera de ficha. La selección exige ponderar dificultades cognitivas, litiasis y acidosis, además de las medidas de prevención del embarazo recogidas en la ficha española. Para prevención de migraña está contraindicado durante el embarazo y en mujeres con capacidad de gestación que no cumplan las condiciones anticonceptivas exigidas. Una disminución visual aguda, a menudo bilateral, tras iniciarlo obliga a considerar miopía aguda y cierre angular secundario a efusión ciliocoroidea; no debe interpretarse automáticamente como empeoramiento de la enfermedad neurológica. [23,27]
La posibilidad de reutilizar otros medicamentos sigue abierta. Un ensayo cruzado exploratorio de 2025 estudió 14 mujeres durante períodos de dos semanas y observó reducciones de presión con acetazolamida, furosemida, espironolactona y topiramato, sin diferencias significativas entre estos tratamientos; amilorida no mostró una reducción significativa. El tamaño, el diseño abierto, la ausencia de placebo y el seguimiento corto impiden inferir equivalencia o protección visual prolongada. También importa la lectura de los resultados completos: las diferencias en la puntuación cognitiva compuesta con acetazolamida y topiramato tuvieron valores de p de 0,057 y 0,061, respectivamente, aunque determinados dominios sí cambiaron. No deben presentarse todas estas comparaciones como estadísticamente significativas. [28]
Los agonistas de GLP-1 ofrecen otra vía de interés. Un ensayo con exenatida reclutó 16 mujeres, de las que 15 completaron el seguimiento, y detectó una reducción de presión intracraneal tanto precoz como a las 12 semanas. Para esta última comparación, p fue 0,058: satisfizo el umbral de 0,10 preespecificado en el estudio, pero no el convencional de 0,05. La agudeza visual mostró una señal secundaria favorable, mientras campo visual, OCT y otras comparaciones no demostraron beneficios concordantes. La observación apoya ensayos confirmatorios; no establece una eficacia de clase, una indicación ocular general ni una alternativa a la descompresión ante deterioro visual. Tampoco debe confundirse este pequeño ensayo de exenatida con la señal de seguridad específica de semaglutida comentada antes. [29,22]
En pacientes con obesidad, la pérdida de peso sostenida aborda un componente de la enfermedad que los inhibidores de la producción de líquido cefalorraquídeo no resuelven por sí solos. El ensayo de cirugía bariátrica frente a manejo comunitario del peso incluyó 66 mujeres con índice de masa corporal de al menos 35 kg/m² y mostró una mayor reducción de presión a los 12 y 24 meses en el grupo quirúrgico. Su corrección posterior modifica la rotulación de una figura. El resultado respalda un circuito de tratamiento de la obesidad en pacientes seleccionadas, sin convertir la cirugía en una respuesta inmediata a la amenaza visual ni generalizarlo a cualquier peso o presentación clínica. [30,31]
Cuando la función visual empeora, la prioridad cambia de ritmo. El consenso recomienda valoración quirúrgica urgente y contempla medidas temporales mientras se organiza la intervención; no recomienda punciones lumbares seriadas como tratamiento mantenido ni glucocorticoides como solución habitual de la forma fulminante. La acetazolamida y las medidas sobre el peso pueden continuar dentro del plan, pero no justifican esperar ante una pérdida progresiva. La cefalea residual, por su parte, necesita caracterización y tratamiento propios, incluido el control del sobreuso de analgésicos. La coordinación descrita por consensos interdisciplinarios recientes convierte estos objetivos simultáneos en un seguimiento con responsables y umbrales de actuación explícitos. [23,32]
49.4. Trastornos oculomotores y miastenia
Sección titulada «49.4. Trastornos oculomotores y miastenia»La diplopía necesita una localización diagnóstica antes de convertirse en una indicación farmacológica. Una paresia oculomotora atribuida a microangiopatía no comparte el tratamiento de una alteración fluctuante por miastenia, una lesión compresiva o una neuropatía inflamatoria. Incluso la denominación «microvascular» requiere valorar las alternativas y la evolución. La revisión de estas paresias subraya la necesidad de un diagnóstico positivo y de reevaluación; observar la recuperación esperable no equivale a prescribir corticoides de forma empírica a toda diplopía. El control del riesgo vascular y el alivio de la visión doble deben integrarse en el contexto clínico general. [33]
En la miastenia ocular, la piridostigmina mejora la transmisión neuromuscular mediante inhibición de la acetilcolinesterasa y constituye una opción sintomática inicial. La dosis se ajusta a respuesta y tolerabilidad; su efecto no demuestra que la autoinmunidad haya desaparecido ni asegura que nunca aparezca enfermedad generalizada. La ficha de Mestinon recoge miastenia gravis como indicación, advierte de precauciones en asma, bradicardia e insuficiencia renal y recuerda que una sobredosificación puede causar debilidad colinérgica. Por eso, un empeoramiento no debe conducir automáticamente a aumentar la dosis: síntomas acompañantes y exploración ayudan a diferenciar falta de control, toxicidad y una posible crisis. [34,35]
Si la ptosis o la oftalmoparesia siguen siendo funcionalmente relevantes pese al tratamiento sintomático, el consenso internacional propone inmunosupresión, habitualmente comenzando por corticosteroides. EPITOME aporta evidencia aleatorizada, pero muy pequeña: solo se incluyeron 11 participantes de los 88 inicialmente previstos. El fracaso terapéutico ocurrió en cinco de cinco pacientes con placebo y en uno de seis con prednisona. Se utilizó una introducción gradual, y la dosis mediana al alcanzar manifestaciones mínimas fue de 15 mg diarios. El estudio apoya la posibilidad de mejorar la función con una estrategia prudente; su duración y tamaño no establecen por sí solos la seguridad de años de tratamiento. [35,36]
La prevención de generalización merece una explicación independiente. Una cohorte retrospectiva de 154 pacientes encontró asociaciones favorables con inmunosupresión en varios análisis, pero el modelo emparejado para prednisona produjo un intervalo de confianza que incluía la ausencia de efecto. La indicación puede justificarse por la discapacidad ocular actual; prometer que evitará causalmente la generalización excedería esa evidencia. Si la dosis necesaria, la toxicidad o la respuesta lo aconsejan, neurología puede valorar ahorradores de corticoides. De igual modo, los resultados de biológicos en miastenia generalizada no deben trasladarse a una forma exclusivamente ocular sin evidencia específica, y la timectomía no es una solución rutinaria para toda ptosis miasténica. [37,35]
Otros trastornos tienen un mecanismo de hiperexcitabilidad focal. La mioquimia del oblicuo superior y la neuromiotonía ocular pueden beneficiarse de bloqueantes de canales de sodio, como carbamazepina u oxcarbazepina, en pacientes seleccionados. La evidencia procede principalmente de experiencia clínica y series, no de grandes ensayos comparativos. Su empleo requiere confirmar el fenómeno, valorar causas estructurales y comprobar interacciones y tolerabilidad con el especialista. No debe confundirse la oscilación monocular episódica con cualquier nistagmo ni generalizar un tratamiento neuromodulador a síntomas visuales mal caracterizados. Las aplicaciones de toxina botulínica se desarrollan específicamente en el capítulo 50. [38]
49.5. Nistagmo y otros síntomas
Sección titulada «49.5. Nistagmo y otros síntomas»El nistagmo adquirido puede limitar lectura, marcha y estabilidad visual aun cuando la agudeza medida en condiciones estáticas parezca aceptable. La farmacoterapia se dirige al circuito responsable y a la repercusión funcional: reducir la velocidad de la fase lenta es un resultado fisiológico útil, pero no siempre se traduce en menor oscilopsia o mejor calidad de vida. Deben describirse el patrón, su dependencia de la mirada y la causa subyacente antes de decidir una prueba terapéutica. La revisión farmacológica de los trastornos oculomotores distingue opciones para nistagmo hacia abajo, pendular y alternante periódico; esa diferenciación evita tratar todos los movimientos con un sedante inespecífico. [39]
En el nistagmo hacia abajo, la 4-aminopiridina modula la excitabilidad de circuitos cerebelosos. Un ensayo cruzado de 27 pacientes utilizó períodos breves de 5 mg cuatro veces al día y 10 mg cuatro veces al día, y encontró reducción de la velocidad de la fase lenta y mejoría de algunos resultados funcionales; el 57 % fue clasificado como respondedor. La satisfacción subjetiva no mejoró de forma significativa. Por tanto, la señal favorable requiere confirmar que el paciente obtiene un beneficio perceptible y que la tolerabilidad permite mantenerlo; pocos días de exposición no acreditan seguridad o eficacia indefinidas. [40]
La formulación resulta decisiva. Fampyra contiene fampridina de liberación prolongada y está autorizado para mejorar la marcha en determinados adultos con esclerosis múltiple, no para nistagmo. Su pauta autorizada es de 10 mg cada 12 horas; los comprimidos se tragan enteros y no deben fragmentarse para imitar una pauta de liberación inmediata. La ficha contraindica su uso en antecedentes de convulsiones, insuficiencia renal con aclaramiento de creatinina inferior a 50 mL/min y determinadas interacciones, entre ellas inhibidores de OCT2 como cimetidina. Las dosis experimentales de una formulación no pueden transferirse a otra por compartir principio activo. [41]
En el nistagmo pendular adquirido, gabapentina y memantina cuentan con pequeños estudios comparativos. Un ensayo cruzado de diez pacientes encontró mejorías de velocidad ocular y agudeza con ambos medicamentos, acompañadas de inestabilidad o letargia. Otro estudio, de 16 pacientes y 29 ojos, mostró beneficios en agudeza y algunos síntomas a distancia, pero no una mejoría uniforme de la oscilopsia cercana; la discontinuación fue mayor con memantina. Los 29 ojos no constituyen 29 pacientes independientes. Tampoco una dosis experimental de memantina de 40 mg diarios debe transformarse en una recomendación general para cualquier persona con nistagmo. [42,43]
El nistagmo alternante periódico puede responder a baclofeno, con evidencia principalmente basada en observaciones clínicas; el nistagmo hacia arriba obliga también a buscar y tratar la causa neurológica. La elección de un neuromodulador debe ir seguida de una evaluación definida: leer durante más tiempo, caminar con menos oscilopsia o realizar una tarea concreta pueden ser metas más informativas que una impresión inespecífica de mejoría. Conviene introducir cambios de manera interpretable y retirar de forma supervisada lo que resulte ineficaz o mal tolerado. La oportunidad terapéutica existe, pero su aprovechamiento requiere una prueba individual evaluable y evita acumular tratamientos sin beneficio demostrable para ese paciente. [39]
49.6. Coordinación con neurología
Sección titulada «49.6. Coordinación con neurología»La coordinación clínica debe convertir los hallazgos oftalmológicos en decisiones compartidas. En una neuritis inflamatoria, el informe necesita expresar la función perdida, su cronología, los hallazgos que sostienen el diagnóstico y la respuesta al rescate. Neurología integra esta información con resonancia, anticuerpos y antecedentes para decidir mantenimiento. Una recuperación incompleta puede reflejar lesión residual y no necesariamente actividad que requiera repetir inmunosupresión. En sentido inverso, una nueva pérdida visual durante mantenimiento exige valoración rápida y no debe atribuirse automáticamente a fluctuación de una secuela antigua. Esta distinción es especialmente relevante cuando las recaídas determinan la discapacidad futura. [1,4]
En hipertensión intracraneal, el equipo debe conocer la trayectoria del campo visual y de la papila, no solo la última cifra de presión o la intensidad de la cefalea. En miastenia ocular interesa documentar la repercusión binocular y la fluctuación, además de identificar manifestaciones que exceden el ámbito ocular. La aparición de dificultad respiratoria o deglutoria cambia la urgencia y el circuito asistencial. El seguimiento compartido no consiste en duplicar consultas: debe asignar quién revisa eficacia, quién controla toxicidad y cómo se comunica un empeoramiento entre visitas. Los consensos de ambas enfermedades sustentan esta atención coordinada. [23,32,35]
La seguridad también necesita un responsable reconocible. Las terapias inmunitarias requieren cribado, vacunas y controles acordes con su mecanismo; los fármacos que alteran función renal, electrolitos o cognición exigen una vigilancia distinta. Una infección puede quedar parcialmente enmascarada bajo bloqueo de interleucina 6, mientras una alteración visual aguda durante topiramato puede ser una reacción ocular del propio tratamiento. La revisión de la lista completa de medicamentos permite detectar que un síntoma nuevo no siempre procede de la enfermedad de base. Debe registrarse la formulación y la indicación concreta, especialmente cuando intervienen distintos servicios o existe un uso fuera de ficha. [4,17,26,27]
Como propuesta práctica de organización, cada plan debería dejar por escrito el objetivo funcional, el plazo de reevaluación, los controles de seguridad y el motivo que activaría una consulta urgente. Esa información hace posible juzgar si el medicamento está cumpliendo su propósito y reduce cambios contradictorios. La incertidumbre no desaparece al derivar al paciente: se gestiona mejor cuando el equipo y la persona tratada comparten qué se espera conseguir y qué datos obligarían a reconsiderar la estrategia.
Neuropatía óptica hereditaria de Leber e idebenona
Sección titulada «Neuropatía óptica hereditaria de Leber e idebenona»La neuropatía óptica hereditaria de Leber —LHON— introduce una oportunidad farmacológica específica dentro de la coordinación neurooftalmológica. Su origen mitocondrial exige distinguirla de la neuritis inflamatoria antes de trasladar pautas de rescate inmunitario. Idebenona, una benzoquinona, puede facilitar el transporte electrónico hacia el complejo III evitando el complejo I afectado. El fundamento es recuperar actividad de células ganglionares viables con disfunción energética, no regenerar automáticamente los axones perdidos. En la UE, Raxone está indicado para la alteración visual de adolescentes y adultos con LHON, bajo supervisión experta; en menores de doce años no están establecidas eficacia y seguridad ni puede recomendarse una pauta desde esa ficha. [44]
La evidencia debe explicarse sin reducirla a una promesa uniforme de recuperación. RHODOS asignó 85 pacientes a idebenona, 900 mg diarios, o placebo durante 24 semanas. El desenlace principal de mejor recuperación de agudeza visual no alcanzó significación estadística en la población por intención de tratar. El análisis posterior identificó una respuesta más favorable en pacientes con agudezas discordantes entre ambos ojos al inicio. Esa observación apoya una hipótesis clínica sobre tejido recuperable, pero procede de un análisis post hoc y no convierte el resultado principal en positivo. La tolerabilidad observada y las señales de beneficio justificaron continuar investigando duración y selección. [45]
LEROS añadió seguimiento de 24 meses en 199 pacientes tratados, comparados con una cohorte externa de historia natural de 372 pacientes elegibles. En ojos en fase subaguda o dinámica, el beneficio clínicamente relevante a doce meses alcanzó el 42,3 % frente al 20,7 %; es un desenlace compuesto de recuperación o estabilización, calculado por ojos, no la proporción de pacientes que recuperó visión. El control histórico y las diferencias de medición o seguimiento introducen incertidumbre residual. Tampoco hubo beneficio uniforme por variante: en el subgrupo m.3460G>A se observaron resultados desfavorables en fase subaguda/dinámica, con pocos ojos y una recuperación espontánea inusualmente alta en los controles. Es un motivo de asesoramiento cuidadoso, no una prueba definitiva de daño causal en todos los portadores. Los datos sostienen una propuesta terapéutica relevante, incluida la investigación de enfermedad de mayor duración, manteniendo la heterogeneidad individual. [46]
La ficha europea establece 300 mg tres veces al día, hasta 900 mg diarios, con alimentos, y vigilancia regular de la respuesta. La información limitada en insuficiencia renal o hepática aconseja precaución y evita inventar ajustes cuantitativos. La autorización bajo circunstancias excepcionales reconoce las dificultades para reunir evidencia completa en esta enfermedad rara y exige evaluación continuada; no equivale a una formulación experimental sin autorización. [44] En la práctica editorial aquí propuesta, el seguimiento compartido debería registrar variante, cronología, función de cada ojo y repercusión en la vida cotidiana, de modo que estabilización, recuperación y progresión no se confundan. Esta forma de documentar conecta la incertidumbre de los ensayos con una conversación clínica comprensible. [45,46]
Las comparaciones con terapia génica requieren una lectura igualmente cuidadosa. Un análisis de 2026 ajustó indirectamente datos de lenadogene nolparvovec e idebenona en la variante m.11778G>A y encontró mayor recuperación desde el nadir a 24 meses con la terapia génica. Sin embargo, no observó diferencias significativas en otros desenlaces, como el cambio de agudeza desde el valor basal en la comparación LEROS–REFLECT, y hubo problemas de solapamiento entre algunas poblaciones. No fue una asignación aleatorizada entre ambas terapias. [47] Los vínculos industriales declarados en estos programas refuerzan la necesidad de examinar desenlaces y métodos, sin desechar por ello los resultados. Idebenona merece un lugar propio por su indicación específica y su racional biológico, acompañado de expectativas proporcionadas, asesoramiento genético y coordinación especializada. [45,46,47]
49.7. Migraña y síntomas visuales: límites del tratamiento oftalmológico
Sección titulada «49.7. Migraña y síntomas visuales: límites del tratamiento oftalmológico»La expresión «migraña ocular» es ambigua y puede ocultar diagnósticos diferentes. El aura visual habitual tiene origen cerebral y suele afectar a campos homónimos de ambos ojos, aunque el paciente la describa como monocular. Una secuencia de fenómenos positivos que progresa y se resuelve en minutos orienta de manera distinta a una pérdida monocular súbita. La migraña retiniana es excepcional y constituye un diagnóstico de exclusión: antes deben valorarse causas vasculares, inflamatorias y otras enfermedades oculares. Un antecedente de migraña no vuelve inocuo todo síntoma visual nuevo. La reconstrucción de duración, lateralidad, progresión y reversibilidad es parte de la decisión terapéutica. [48]
El tratamiento agudo de la migraña busca aliviar cefalea y síntomas asociados. Las recomendaciones de la International Headache Society proponen tratar cuando el dolor es todavía leve y elegir entre analgésicos, antiinflamatorios y tratamientos específicos según intensidad, respuesta previa y contraindicaciones. Los triptanes constituyen una opción relevante; gepantes o lasmiditán pueden ofrecer alternativas en situaciones apropiadas, pero su disponibilidad y condiciones de uso dependen del país y del producto. Si existe aura, la recomendación general es administrar el tratamiento agudo al comenzar la cefalea, sin prometer que el triptán suprima el fenómeno visual. Los vómitos o la respuesta insuficiente pueden justificar cambiar la vía o añadir tratamiento de síntomas acompañantes. [49]
La planificación de las crisis evita tanto el infratratamiento como el sobreuso. Debe definirse qué hacer si la primera intervención falla, con qué frecuencia se están utilizando medicamentos y cuándo resulta necesario plantear prevención. Los opioides no constituyen una estrategia ordinaria recomendable. Las decisiones sobre triptanes deben incorporar contraindicaciones vasculares; lasmiditán exige considerar sedación y limitaciones para conducir. Estas cuestiones explican por qué una receta basada exclusivamente en el relato de «luces» o «visión borrosa» resulta insuficiente: el diagnóstico y el perfil del paciente determinan si una opción es apropiada. [49]
La prevención puede plantearse por frecuencia —las recomendaciones IHS incluyen al menos cuatro días de cefalea al mes—, discapacidad, mala respuesta al tratamiento agudo o uso demasiado frecuente de rescates. También puede ser pertinente con auras muy incapacitantes aunque la frecuencia sea menor. Betabloqueantes, topiramato, amitriptilina, candesartán y tratamientos dirigidos a CGRP se seleccionan según contexto clínico, autorización y tolerabilidad. La respuesta requiere tiempo suficiente: para los preventivos orales, la IHS propone valorar un ensayo de tres meses a la dosis objetivo o máxima tolerada. Un diario que separe días de cefalea, auras y consumo de rescates permite determinar qué componente ha mejorado. [50]
Los anticuerpos frente a CGRP o su receptor y los gepantes han ampliado las posibilidades preventivas. La American Headache Society los considera opciones de primera línea sin exigir necesariamente el fracaso previo de otras clases. Esta posición clínica estadounidense no equivale a una regla de financiación española ni permite atribuir a todos los productos idéntica indicación. La oportunidad consiste en reducir discapacidad con tratamientos específicos y mejor tolerados en determinados pacientes; no en presentar el bloqueo de CGRP como una solución probada para cualquier alteración visual. La ausencia de cefalea y la persistencia de síntomas visuales requieren volver a precisar qué trastorno se está tratando. [51,50]
El aura frecuente o prolongada plantea necesidades aún no bien cubiertas. Lamotrigina ha mostrado señales favorables en pequeños estudios centrados en aura, pero no está establecida como prevención general de migraña. Su consideración especializada no debe apoyarse en una equivalencia ficticia entre reducir auras y reducir todos los ataques. La migraña retiniana dispone de evidencia terapéutica todavía más limitada, basada principalmente en casos y experiencia clínica, lo que refuerza la necesidad de excluir primero otras causas de pérdida monocular. En ambos escenarios, describir honestamente el objetivo y la incertidumbre evita cursos prolongados de medicación sin una medida clara de respuesta. [52,48]
El síndrome de nieve visual tampoco debe confundirse con un aura continua ni con enfermedad de superficie ocular por el mero hecho de incluir fotofobia. En una evaluación de 400 pacientes mediante cuestionarios y seguimiento de síntomas, ninguna clase de medicamento ayudó a la mayoría. Las mejorías comunicadas con algunos productos no proceden de una comparación aleatorizada y no justifican, por ejemplo, benzodiacepinas crónicas como tratamiento estándar. El papel del oftalmólogo incluye descartar patología ocular, identificar problemas coexistentes tratables y facilitar valoración neurológica cuando proceda. No existe en estas fuentes una base para convertir colirios antiinflamatorios, hipotensores o suplementos inespecíficos en tratamiento de un fenómeno visual cerebral. [53]